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      脂肪酸特殊氧化形式


       
       1. 丙酸的氧化

        奇数碳原子脂肪酸,经过β-氧化除生成乙酰CoA外还生成一分子丙酰CoA,某些氨基酸如异亮氨酸、蛋氨酸和苏氨酸的分解代谢经过中有丙酰CoA生成,胆汁酸生成经过中亦产生丙酰CoA。丙酰CoA经过羧化反应和分子内重排,可转变生成琥珀酰CoA,可进一步氧化分解,也可经草酰乙酸异生成糖,反应经过见右图。

       2. α-氧化

        脂肪酸在微粒体中由加单氧酶和脱羧酶催化生成α-羟脂肪酸或少一个碳原子的脂肪酸的经过称为脂肪酸的α-氧化。长链脂肪酸由加单氧酶催化、由抗坏血酸或四氢叶酸作供氢体在O2和Fe2+参与下生成α-羟脂肪酸,这是脑苷脂和硫脂的重要成分,α-羟脂肪酸继续氧化脱羧就生成奇数碳原子脂肪酸。α-氧化障碍者不能氧化植烷酸(phytanic acid,3,7,11,15-四甲基十六烷酸)。

       3. ω-氧化

        脂肪酸的ω-氧化是在肝微粒体中进行,由加单氧酶催化的。shouxian是脂肪酸的ω碳原子羟化生成ω-羧脂肪酸,再经ω醛脂肪酸生成α,ω-二羧酸,然后在α-端或ω-端活化,输进线粒体输进β-氧化,较后生成琥珀酰CoA。 

       4. 不饱和脂肪酸(unsaturated fatty acid)的氧化

        体内约有1/2以上的脂肪酸是不饱和脂肪酸,食物中也含有不饱和脂肪酸。这些不饱和脂肪酸的双键都是顺式的,它们活化后输进β-氧化时,生成3-顺烯脂酰CoA,此时需要顺-3反-2异构酶催化使其生成2-反烯脂酰CoA以便进一步反应。2-反烯脂酰CoA加水后生成D-β-羟脂酰CoA,需要β-羟脂酰CoA差向异构酶催化,使其由D-构型转变成L-构型,以便再进行脱氧反应(只有L-β-羟脂酰CoA才能作为β-羟脂酰CoA脱氢酶的底物)。

        不饱和脂肪酸氧化生成CO2和H2O时提供的ATP少于相同碳原子数的饱和脂肪酸。

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